Το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής

Τι είναι το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής;

Τι είναι το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής;

Είναι η διάταση ή αύξηση της διαμέτρου της ανιούσας αορτής τουλάχιστον κατά 50% σε σχέση με τη φυσιολογική της διάμετρο.
Τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής χωρίζονται σε δύο κατηγορίες οι οποίες διαφέρουν τόσο ανατομικά όσο και στην αιτιολογία τους και την θεραπευτική τους αντιμετώπιση:
-Τα ανευρύσματα της αορτικής ρίζας αφορούν τους κόλπους του Valsava. Συχνά συνυπάρχει ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και το ανεύρυσμα δεν επεκτείνεται στο περιφερικό τμήμα της ανιούσας αορτής.
-Τα υπερβαλβιδικά ανευρύσματα αρχίζουν μετά τους κόλπους του Valsava. Συνήθως αφορούν το περιφερικό τμήμα της ανιούσας αορτής και μερικές φορές επεκτείνονται στο αρχικό τμήμα του αορτικού τόξου.

Γιατί είναι επικίνδυνο το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής;

Οι μεγαλύτεροι κίνδυνοι ενός ανευρύσματος της ανιούσας αορτής είναι η ρήξη και ο διαχωρισμός. Πρόκειται για πολύ σοβαρές επιπλοκές με πολύ αυξημένη συνολική θνητότητα.
Έχει διαπιστωθεί ότι η επικινδυνότητα ρήξης/διαχωρισμού σχετίζεται άμεσα με τη διάμετρο του ανευρύσματος. Για ένα ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής με διάμετρο 6 εκατοστά ο κίνδυνος ρήξης, διαχωρισμού, και θανάτου σε ένα χρόνο είναι αντιστοίχως 3-5%, 3-5% και 10-12%.
Τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής μεγαλώνουν κατά μέσο όρο 1-4 mm το χρόνο. Η διάταση του ανευρύσματος μπορεί να είναι πιο γρήγορη σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan ή διγλώχινα αορτική βαλβίδα. Το κάπνισμα και η υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση είναι επίσης παράγοντες κινδύνου για την διάταση του ανευρύσματος.
Τα αθηροσκληρωτικά ανευρύσματα της ανιούσας αορτής μπορούν επίσης να προκαλέσουν θρομβοεμβολικά επεισόδια.

Ποιοι είναι οι επιβαρυντικοί παράγοντες για τη δημιουργία και την εξέλιξη ενός ανευρύσματος της ανιούσας αορτής;

Τα ανευρύσματα της αορτικής ρίζας μπορεί να είναι ιδιοπαθή ή να έχουν σχέση με κάποια νόσο του συνδετικού ιστού: σύνδρομο Marfan, διγλώχινα αορτική βαλβίδα, σύνδρομο Ehlers-Danlos, σύνδρομο Loeys-Dietz.?
Τα υπερβαλβιδικά ανευρύσματα της ανιούσας αορτής οφείλονται συνήθως σε αθηροσκλήρωση.
Πιο σπάνιες αιτιολογίες είναι: χρόνιος διαχωρισμός, λοίμωξη, σύφιλη, νόσος Horton, νόσος Takayasu, θωρακικό τραύμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός ανευρύσματος της ανιούσας αορτής;

Η πλειοψηφία των ανευρυσμάτων της ανιούσας αορτής δεν προκαλεί συμπτώματα. Η διάγνωσή τους γίνεται πολλές φορές τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών εξετάσεων που έχουν ζητηθεί για άλλο λόγο (ακτινογραφία θώρακος, triplex καρδιάς, αξονική τομογραφία…).
Σε περίπου 1/3 των ασθενών το ανεύρυσμα μπορεί να προκαλέσει ενοχλήσεις ή πόνο στο στήθος. Πιο σπάνια παρατηρείται βήχας, δύσπνοια ή σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας, από την πίεση που ασκεί το ανεύρυσμα σε γειτονικά όργανα. Ανευρύσματα της αορτικής ρίζας μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα αορτικής ανεπάρκειας.
Δυστυχώς τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της ρήξης.

Χρειάζεται να κάνω προληπτικό έλεγχο (screening) για πιθανό ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής; Τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής που αφορούν την αορτική ρίζα έχουν συχνά γενετική αιτιολογία. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει έλεγχος στα υπόλοιπα μέλη της οικογένειας ενός τέτοιου περιστατικού. Ο έλεγχος αυτός πρέπει να γίνει τόσο κάθετα (γονείς και απόγονοι) όσο και οριζόντια (αδέλφια).
Στην περίπτωση συνδρόμου Marfan η κληρονομικότητα είναι αυτοσωμικού επικρατούντα τύπου. Το σύνδρομο προκαλείται συνήθως λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο της φιμπριλλίνης-1 αλλά είναι δυνατόν να είναι υπεύθυνες και άλλες μεταλλάξεις. Η κλινική έκφραση του συνδρόμου Marfan παρουσιάζει μεγάλη ποικιλία ακόμα και μέσα στην ίδια οικογένεια και η νόσος μπορεί να “πηδήξει” μια γενιά. Συχνά ανακαλύπτουμε στο οικογενειακό ιστορικό ξαφνικούς θανάτους. Μόνο 15-25% των περιπτώσεων οφείλονται σε κάποια νέα μετάλλαξη.

Οι ασθενείς που παρουσιάζουν ανεύρυσμα σε κάποιο άλλο τμήμα της αορτής, είναι απαραίτητο να κάνουν έλεγχο για πιθανό ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής.

Ποιες είναι οι απαραίτητες εξετάσεις για να γίνει διάγνωση και να προγραμματιστεί η ενδεχόμενη θεραπεία;

Το διαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς ή το διοισοφαγικό υπερηχογράφημα επιτρέπουν τη διάγνωση του ανευρύσματος, τις διάφορες μετρήσεις των διαμέτρων του και την εκτίμηση της καρδιακής λειτουργίας.
Η αξονική αγγειογραφία με ανακατασκευές 3D επιτρέπει ακριβείς μετρήσεις και πλήρη ανάλυση της μορφολογίας του ανευρύσματος.
Η μαγνητική αγγειογραφία επιτρέπει επιπλέον την ανάλυση του τοιχώματος της αορτής και την εκτίμηση της καρδιακής λειτουργίας.

Ποιες είναι οι ενδείξεις για θεραπεία ενός ανευρύσματος της ανιούσας αορτής;

-Διάμετρος του ανευρύσματος > 55 mm.
-Διάμετρος του ανευρύσματος > 45 mm σε περίπτωση συνδρόμου Marfan.
-Διάμετρος του ανευρύσματος > 50 mm σε περίπτωση διγλώχινας αορτικής βαλβίδας.
-Συμπτωματική αορτική ανεπάρκεια.
-Συμπτωματικό ανεύρυσμα: ρήξη ή διαχωρισμός, θρομβοεμβολικό επεισόδιο.
Σε περίπτωση σακοειδούς ανευρύσματος ή άλλων πιο σπάνιων καταστάσεων, ο χειρουργός και ο καρδιολόγος μπορεί ορισμένες φορές να προτείνουν θεραπεία για ανευρύσματα μεταξύ 40 και50 mm.

Ποια προληπτικά μέτρα είναι απαραίτητα σε περίπτωση ύπαρξης ανευρύσματος της ανιούσας αορτής;

-Η τακτική παρακολούθηση της διαμέτρου της αορτής με διαθωρακικό υπερηχογράφημα, αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία.
-Η χορήγηση β-αναστολέων.
-Η απαγόρευση βίαιων σπορ.
-Ο έλεγχος των καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου. Η διακοπή του καπνίσματος και η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης είναι μείζονος σημασίας.
-Η χορήγηση αναστολέων αγγειοτενσίνης ΙΙ είναι δυνατόν να καθυστερήσει τη διάταση της αορτικής ρίζας.
-Σε περίπτωση κύησης, η παρακολούθηση με υπέρηχο πρέπει να γίνεται συχνά και να συνδυαστεί με φαρμακευτική αγωγή (β-αναστολείς).